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1.
Arch. cardiol. Méx ; 86(2): 103-109, abr.-jun. 2016. graf
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-838359

ABSTRACT

Resumen Objetivos Describir morfológicamente un bloque visceral toracoabdominal de un caso de síndrome de la cimitarra. Proponer una hipótesis patogenética que explique el desarrollo de las conexiones venosas pulmonares de este síndrome. Método El espécimen anatómico se describió con el sistema secuencial segmentario. Se determinó el situs, las conexiones entre los segmentos cardíacos y las anomalías agregadas. Se describió la anatomía de ambos pulmones, incluida la conexión venosa pulmonar. Se elaboró una hipótesis patogenética que explica la conexión venosa pulmonar a través de una correlación entre la patología del síndrome y el desarrollo normal de las venas pulmonares. Resultados El situs fue solitus, las conexiones entre los segmentos cardíacos fueron normales, existió hipoplasia y displasia del pulmón derecho con secuestro del lóbulo inferior; las venas pulmonares derechas drenaron a un colector curvo en la porción suprahepática de la vena cava inferior y las venas pulmonares izquierdas lo hicieron a la aurícula izquierda. El secuestro pulmonar recibió irrigación a través de una colateral aortopulmonar. Existió una comunicación interauricular. Conclusiones La hipótesis patogenética propone que las conexiones venosas pulmonares de este síndrome representan la persistencia del horizonte XIV de Streeter (28-30 días de desarrollo), período en el que el seno de las venas pulmonares presenta conexión venosa doble con la aurícula izquierda y con un colector de la conexión primitiva que desemboca en la vitelina derecha de la que se deriva la porción suprahepática de la vena cava inferior.


Abstract Objectives To describe morphologically a toracoabdominal visceral block of a scimitar's syndrome case. We propose a pathogenetic theory wich explains the development of the pulmonary venous connection in this syndrome. Method The anatomic specimen was described with the segmental sequential system. The situs was solitus, the connections between the cardiac segments and the associated anomalies were determined. The anatomy of both lungs, including the venous pulmonary connection, was described. A pathogenetic hypothesis was made, which explains the pulmonary venous connection throw a correlation between the pathology of this syndrome and the normal development of the pulmonary veins. Results The situs was solitus, the connections of the cardiac chambers were normal; there were hypoplasia and dysplasia of the right lung with sequestration of the inferior lobe; the right pulmonary veins were connected with a curved collector which drainaged into the suprahepatic segment of the inferior vena cava; the left pulmonary veins were open into the left atrium. The sequestered inferior lobe of the right lung received irrigation throw a collateral aortopulmonary vessel. There was an atrial septal defect. Conclusions The pathogenetic hypothesis propose that the pulmonary venous connection in this syndrome represent the persistent of the Streeter's horizon XIV (28-30 days of development), period in which the sinus of the pulmonary veins has double connection, with the left atrium and with a primitive collector into the right viteline vein which forms the suprahepatic segment of the inferior vena cava.


Subject(s)
Humans , Scimitar Syndrome/embryology , Pulmonary Veins/anatomy & histology , Pulmonary Veins/embryology
2.
Arch. cardiol. Méx ; 75(2): 165-169, abr.-jun. 2005. ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-631888

ABSTRACT

Estudio retrospectivo de 7 pacientes adultos con síndrome de cimitarra mediante examen clínico y ecocardiográfico, este último se correlacionó con un espécimen anatómico equivalente. Los resultados fueron: Infección respiratoria y disnea de medianos esfuerzos en el 90%, signo de Cimitarra en 4 (57%), comunicación interatrial en 5 (71 %), uno de ellos con persistencia de conducto arterioso; dos (28.6%) sólo con persistencia de conducto arterioso, dextrocardia en 5 (71%), dilatación de cavidades derechas en 5 (71%) y borde romo en 6 (85.7%). En 2 el colector drenó a la porción baja de la aurícula derecha, en tres a la unión del atrio derecho con la vena cava inferior y en 2 a la vena cava inferior a través de un colector. Seis fueron a cirugía. La correlación mostró concordancia entre la imagen ecocardiográfica y el espécimen anatómico. El síndrome de la Cimitarra es raro, su diagnóstico y seguimiento se puede realizar mediante ecocardiografía en un alto porcentaje (86%). Se resalta la base embriológica de este síndrome.


It is a retrospective study of 7 patients with clinical and echocardiographic assessment, the last was correlated with morphologic features of one equivalent anatomic specimen. The results are: respiratory infections and dyspnea in 90% of cases, scimitar sign in four (57%), interatrial septal defect in five (71%), one of them with patent ductus arteriosus, two (28.6%) only with patent ductus arteriosus. Dextrocardia was found in 5 (71 %), dilation of the right cavities in 5 (71%) and blunt edge in 6 (85.7%). In two the colector drained into the right atrium, in one to the junction of the right atrium and inferiorvena cava and in the other three into the inferior vena cava through the colector. Six patients with cardiac abnormalities went to surgery. The correlation shows agreement between the echocardiographic image and the anatomic specimen. Scimitar syndrome is a rare entity, which diagnosis and follow up can be performed by echocardiography in a great percentage (86%). The embryologic basis of this syndrome is enhanced. (Arch Cardiol Mex 2005; 75: 165-169).


Subject(s)
Adult , Female , Humans , Echocardiography, Doppler, Color , Heart Defects, Congenital , Scimitar Syndrome , Echocardiography, Transesophageal , Heart Defects, Congenital/embryology , Retrospective Studies , Scimitar Syndrome/embryology
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